本材料不适用于体外诊断。

1. 预期用途

患有原发性胆汁性肝硬化的患者经常会形成针对线粒体的非器官特异性抗体（Donlach 等人，1966，Walker 等人，1965），而其他自身免疫抗体可以存在于他们的血清中，通常滴度较低（Holborow等人，1963 年，Paronetto 等人，1961 年）。为了提供用于测定抗线粒体抗体的参考材料，已将原发性胆汁性肝硬化血清的单个样品安瓿并冷冻干燥，并检查其是否适合作为标准品。该检查中使用了免疫荧光和补体固定技术，但尚不确定这两种技术测量的活性完全相同。

制备标准的来源材料是取自原发性胆汁性肝硬化女性患者的血清。它由伦敦huangjia自由医院的 Sheila Sherlock 教授提供。

血清含有颗粒物质，因此在 6,5000 G 下离心 15 分钟。无菌除去上清液，对微生物进行需氧和厌氧培养的样品。孵育48小时后没有生长。然后将血清在添加钙和镁的 pH 7.0 的 Veronal 缓冲盐水中按 1/20 稀释，并通过粗的无菌膜(Millipore) 过滤来澄清筛选。稀释的血清于 1968 年 9 月 19 日装入玻璃安瓿瓶中，在液氮中冷冻并冷冻干燥。 1968 年 9 月 24 日，安瓿瓶装上塑料毛细管泄漏塞，血清经二次干燥至恒重在 0.03 托真空下用五氧化二磷干燥。 1968 年 10 月 3 日，安瓿瓶中充满纯干燥氮气，并通过玻璃熔化密封。然后测试它们是否存在泄漏，并在–20oC 的黑暗中储存。安瓿的编码为 67/183。在灌装过程中，对 2000 多个安瓿中的 80 个安瓿进行了内容物湿重测试。平均重量为 1.020 克（范围 ± 1.3%）。

在 3 个安瓿中估计冻干材料的干重。平均重量为 14.26 毫克（范围 ± 1.78%）。通过在 56oC 下“完全”干燥之前和之后称量每个安瓿，估计 3 个安瓿中冷冻干燥粉末的水分含量。

三个安瓿的平均重量损失百分比为 0.52%（范围 0.41-0.69%）。对标准的 3 个安瓿中的每一个中的气体进行质谱检查显示平均氧含量为 0.68%（范围为 0.65-0.72%）。

NIBSC 67/183 原发性胆汁性肝硬化血清（标准品）

2. 注意

该制剂不适用于人类食物链中的人类或动物。

该制剂含有人类来源的材料，最终产品或从中提取的原材料都经过测试，发现 HBsAg、抗 HIV 和 HCV RNA 呈阴性。与所有生物来源的材料一样，这种制剂应被视为对健康有潜在危害。应根据您自己实验室的安全程序使用和丢弃它。此类安全程序应包括戴防护手套和避免产生气溶胶。打开安瓿或小瓶时应小心谨慎，以免割伤。

3. 单元

100 单位/安瓿

4. 内容

生物材料原产国：英国。 5．贮存

将未开封的安瓿瓶存放在 -20oC 或以下。

请注意：由于冻干材料固有的稳定性，

NIBSC 可以在环境温度下运输这些材料。

6. 开瓶指南

轻轻敲击安瓿以收集底部（标记）端的材料。确保在尝试打开之前，用金刚石或碳化钨顶端的玻璃刀锉或其他合适的工具在颈部狭窄部分对安瓿进行全面刻痕。将安瓿瓶放入安瓿瓶开启器中，将分数定位在“A”位置；如下图所示。用布或几层薄纸围绕安瓿。握住安瓿瓶和支架并在“B”点挤压。安瓿瓶会突然打开。注意避免割伤和弹射玻璃碎片进入眼睛。注意不要从安瓿瓶中损失任何物质，也不要让玻璃掉入安瓿瓶中。安瓿开启装置的侧视图，其中包含一个准备打开的安瓿。 “A”是得分标记，“B”是施加压力的点。

NIBSC 67/183 原发性胆汁性肝硬化血清（标准品）

7. 材料的使用

在重新配制之前，不应尝试称量冻干材料的任何部分

通过添加 1 ml 蒸馏水重新配制安瓿内容物。然后检查它们的 4 种类型的活性，（1）与细胞质成分的固定（通过免疫荧光测试），（2）对核成分的固定（通过免疫荧光测试），(3)补体固定，(4)类风湿因子活性。 前两种活性在大鼠肝脏上进行了研究，在大鼠肾脏上进行了补体固定，类风湿因子的活性在涂层绵羊红细胞上进行了滴定。 对保持在 -20oC 的安瓿内容物和保持在 +37oC 两年 11 个月的材料都进行滴定以研究材料的稳定性。